Терминальная кость (конечная кость) осевого позвонка (ossiculum terminale) - является результатом сохранения самостоятельности наиболее дистального центра окостенения (производное спинной струны). Редко проявляется в возрасте до 5 лет.
Мелкий костный фрагмент в области верхушки атланта в толще верхних продольных волокон крестообразной связки (рис.1). Данная косточка является анатомической вариантой, может имеет разное строение, не может быть расценена как результат или отдалённые последствия травм. Возникает в результате дополнительного ядра оссификации, не слившегося с зубом атланта.
Аномалии краниовертебрального перехода
- Отверстия добавочной позвоночной артерии атланта. Отмечается наличие атипичных отверстий добавочных позвоночных артерий в задней дуге атланта с обеих сторон (белые стрелки на рис.2а). При этом так же имеются сохраненные, крупные отверстия позвоночной артерии в боковых отростках атланта (отмечены жёлтой стрелкой на рис.2а).
- Односторонний атланто-затылочный неоартроз. Выявляется наличием гипертрофированной латеральной фасетки атланта с наличие не нормального одностороннего сустава (неоартроз) между данным отростком и нижней поверхностью затылочной кости (стрелки на рис.2b и 2c).
Асимметричное добавочное мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии в правой половине задней дуги атланта (стрелка на рис.3а). Добавочная мелкая сесамовидная косточка у нижнего края передний дуги атланта (стрелка на рис.3b). Расщепление задней дуги атланта (стрелка на рис.3с).
Ассимиляция атланта
Ассимиляция атланта – врожденное сращение С1 и мыщелков затылочной кости в единый блок. Может быть как абсолютное – двустороннее, так и монолатеральное (одностороннее).
Отмечается наличие полного двустороннего слияния С1 позвонка и затылочной кости (стрелки на рис.4) с образованием единого костного монолита и сопровождающейся деформацией С2 позвонка в виде укорочения и расширения зуба.
Односторонняя ассимиляция атланта со слиянием левой латеральной массы С1 и левого мыщелка затылочной кости, но сохранением сустава с правой стороны (белые стрелки на рис.5а). Встречается так же отсутствия сращения правой и левой половин передней дуги атланта с наличием расщепления (жёлтая стрелка на рис.5а). Наличие сочетанной аномалии демонстрируется на реконструкции SSD (чёрные стрелки на рис.5b и 5c).
Сращение атланта и осевого позвонка
Обычно сочетается с синдромом Клиппеля-Фейля, в изолированном виде встречается очень редко
Аплазия дужек атланта
Аплазия дужек атланта - аномалия позвонка С1 с нарушением развития его передней, задней или обеих дуг.
Сочетанная аномалия краниовертебрального перехода
Синостоз (конкресценция) тел позвонков С2 и С3, а так же базилярная импрессия с краниальным смещение зуба С2 (стрелки на рис.6а.). Отмечается неполная ассимиляция атланта (рис.6 b,с) и образование единого костного блока С1 позвонка и мыщелка затылочной кости с наличием отверстий позвоночной артерии (стрелки на рис 6с.).
Конкресценция (синостоз) или блокирование шейных позвонков
Определяется врожденное «сращение» (т.е. неразделение или конкресценция) тел позвонков С2 и С3 со следами рудиментарного (неразвившегося) межпозвонкового диска (стрелки на рис.7 а, b, c.).
Неполный и односторонний синостоз
Имеется врожденное сращение суставных фасеток дуготросчатых суставов в шейном отделе позвоночника с одной стороны (стрелка на рис.8а). Имеется неполное врожденное сращение тел С7 и Th1 в задних краях, без признаков сращения передними краями и наличием зачаточного межпозвонкового диска (рис.8b). Отмечается сращение дужек и фасеточных суставов С2 и С3 позвонков (стрелки на рис.8с).
Синдром Клиппеля-Фейля
Синдром Клиппеля-Фейля - врожденное сращение (блокирование) шейных позвонков, может быть ассоциировано с другими аномалиями развития шейного отдела позвоночника: диастематомиелия, полупозвонки, слияние дужек и отростков, сколиоз, аномалии краниовертебрального перехода, гидромиелией (сирингомиелией) и др.
Имеется полное сращение тел позвонков с отсутствием следов межпозвонкового диска (звёздочка на рис.9а и стрелки на рис.9b, 9с). Слияние позвонков может затрагивать сразу 2-3 сегмента с образованием вытянутого монопозвонка. При этом отмечается увеличенная нагрузка в двигательном диапазоне на смежные сохраненные сегменты, что приводит к преждевременному развитию остеохондроза в данных сегментах (по краям от блокированных позвонков) с образованием грыж и остеофитов. Это приводит к стенозу позвоночного канала и угрожает развитию миелопатии в далеко зашедших стадиях развития (жёлтая стрелка на рис.9с).
Полисегментарное сращение позвонков шейного отдела позвоночника при синдроме Клиппеля-Фейля (стрелки на рис.10а) с образование С-образного сколиоза (стрелки на рис.10b) за счет более выраженного сращения правой половины тел позвонков, а так же сопровождающееся гидромиелией (жёлтая стрелка на рис.10с).
Анатомические варианты отверстий позвоночной артерии шейных позвонков
Шейный позвонок в норме (рис.11а). Костная перегородка в отверстии позвоночной артерии справа (стрелка на рис.11b). Асимметричное добавочное мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии (стрелка на рис.11с).
- Костная перемычка отверстия позвоночной артерии (белая стрелка на рис.12а), разделяющая общее отверстие на 2 половины для позвоночной артерии (a.vertebralis) и добавочной позвоночной артерии (a.vertebralis accessoria). Добавочное отверстие добавочной позвоночной артерии (желтая стрелка на рис.12а).
- Костная перемычка отверстия позвоночной артерии (белая стрелка на рис.12b), отшнуровывающая мелкое отверстие позвоночной артерии позади основного отверстия (жёлтая стрелка на рис.12b), а так же аналогичного мелкого добавочного, в данном случае уже третьего мелкого отверстия сверхкомплектной позвоночной артерии (чёрная стрелка на рис.12b).
- Асимметрично узкое отверстие позвоночной артерии в правом поперечном отростке шейного позвонка (белая стрелка на рис.12с), указывающее на гипоплазию (врожденную узость) правой позвоночной артерии, при этом в левом поперечном отростке имеется расширенное отверстие позвоночной артерии (компенсаторная дилатация левой позвоночной артерии) и мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии (рис.12с).
Имеется незамкнутое (открытое) отверстие позвоночной артерии в левом поперечном отростке шейного позвонка (звёздочка на рис.13а), а так же имеется разделение правого отверстия позвоночной артерии на основное и добавочное (стрелка на рис.13а). Асимметрия диаметра отверстий позвоночных артерий правого и левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелки на рис.13b), обусловленные разницей диаметра позвоночных артерий. Костная перемычка в отверстии позвоночной артерии (стрелка на рис.13с), разделяющая его на пару мелких отверстий.
Асимметрично резко уменьшенное отверстие позвоночной артерии левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелка на рис.14а) за счет выраженной гипоплазии левой позвоночной артерии. Открытое отверстие позвоночной артерии в правом поперечном отростке шейного позвонка (звёздочка на рис.14b) с наличием двух бугорков поперечных отростков справа. Рудиментарное «шейное ребро» (стрелка на рис.14с).
- Асимметрично широкое отверстие позвоночной артерии справа и суженное слева (стрелка на рис.15а), при этом отмечается наличие добавочного отверстия позвоночной артерии в поперечном отростке шейного позвонка справа (стрелка на рис.15а).
- Резко расширенное отверстие позвоночной артерии справа (стрелка на рис.15b), вдающееся частично в тело позвонка – результат не врожденной аномалии, а прогрессирующей эктазии позвоночной артерии (в виде наличия артериальной гипертонии) с дилатацией её просвета и формирования вторичных костных изменений на этом фоне.
- Асимметричное расширение отверстия правой позвоночной артерии в силу врожденной особенности разницы диаметра позвоночных артерий (стрелка на рис.15с)
Разделение отверстия позвоночной артерии костной перемычкой на две с уменьшенным диаметром С7 (стрелка на рис.16а). Гипоплазия отверстия позвоночной артерии с дополнительным разделением её на 2 костной перегородкой, сопровождающееся гипоплазией левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелка на рис.16b). Выраженное асимметричное расширение отверстия позвоночной артерии (звёздочка на рис.16с) с истончением костных элементов правого поперечного отростка и дужки шейного позвонка.
- Субтотальная гипоплазия позвоночной артерии, представленная, кроме того, двойным отверстием в монолитном блоке правого поперечного отростка (стрелка на рис.17а)
- Асимметрично развитое «шейное ребро», формирует псевдоотверстие позвоночной артерии, срастаясь за одно с телом и поперечным отростком шейного позвонка (стрелка на рис.17b).
- Изрядно увеличенное количество отверстий правого поперечного отростка шейного позвонка, уродующее его форму и вероятно, сопровождающееся сосудистой аномалией или мальформацией, врожденного происхождения с аномальным числом отверстий для позвоночных артерий (стрелки на рис.17с).
Персистирующий апофиз
Персистирующий апофиз - добавочные косточки по концевым краям скелета, что является анатомической аномалией и не следует трактовать данные изменения как результат перелома.
Персистирующий апофиз по краю остистого отростка С2 позвонка на Т1 и Т2 (стрелки на рис.18а и b соответственно). Персистирующий апофиз заднего края суставной фасетки поясничного позвонка (стрелка на рис.18с).
Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник
Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.
Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.
Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.
Виды врожденных аномалий позвоночника
Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.
Есть также третья группа смешанных дефектов онтофилогенетического происхождения.
1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза
Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.
- Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
- Микроспондилия.
- Асимметричный позвонок.
- Уплощенный позвонок.
- Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
- Задние клиновидные позвонки.
- Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
- Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
- Бабочковидная форма позвонков.
- Расщепление позвоночника.
- Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.
2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза
- Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
- Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
- Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.
3.Врожденные дефекты позвоночника комбинированного происхождения (онтофилогенетического)
Причины врожденных аномалий позвоночника
Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.
Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:
- Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
- Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
- Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
- Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
- Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.
Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?
Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.
Диагностические методы, используемые сегодня:
- Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
- Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
- – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.
Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:
- Лабораторные исследования крови беременной , а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
- УЗИ-скриниг беременной.
Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника
Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.
Клиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.
- Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
- Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
- Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
- Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
- Комбинированные аномалии формируют .
Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:
- Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
- Нарушением функции тазовых органов.
- Неврологическим симптомокомплексом.
- Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
- Нарушениями дыхания.
Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:
- Визуально заметная укороченная шея («отсутствие шеи»).
- Линия роста волос расположена очень низко.
- Основание черепа имеет вдавленную форму.
- Лопатки расположены высоко.
- По бокам шеи могут быть заметные кожные складки от ушей до плеч.
- Неврологический симптомокомплекс.
Спондилолиз и спондилолистез
Спондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:
- Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
- Патологический лордоз в поясничной области.
- Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.
При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.
Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:
- Боли в поясничном отделе.
- Напряженность, скованность в пояснице.
- Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
- Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.
Слияние атланта и затылочной кости
Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:
- Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
- Тахикардия.
- Неврит лицевого нерва.
- Дисфагия – нарушения акта глотания.
- Хриплый голос.
- Нистагм.
Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.
- Проявляется болями, характерными также для радикулита.
Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida
Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.
- Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
- При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
- Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
- Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
- Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
- При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.
Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.
Аномалии развития позвоночника часто служат причиной возникновения некоторых деформаций.
Это необходимо учитывать при диагностике перелома позвоночника.
Рис. 12. Боковой клиновидный полупозвонок.
Рис. 13. Альтернирующие клиновидные полупозвонки.
Боковые клиновидные позвонки, или полупозвонки (рис. 12), относятся к сравнительно нередкому виду аномалий. Они чаще бывают одиночными или двойными. В последнем случае клиновидные полупозвонки располагаются с противоположных сторон, и их называют альтернирующими (рис. 13). Изредка встречаются двойные односторонние полупозвонки. Боковые клиновидные полупозвонки являются одной из причин врожденного сколиоза. Особенно неблагоприятны в этом отношении двойные односторонние полупозвонки.
Встречаются аномалии позвоночника, которые характеризуются позвонком, состоящим из двух боковых полупозвонков, - так называемая бабочковидная аномалия развития (рис. 14). В ряде случаев тело позвонка оказывается разделенным в сагиттальной плоскости только в заднем отделе, Встречаются также случаи полного разделения тела позвонка на правую и левую половины (рис. 15) - передняя расщелина позвонка (spina bifida anterior). Обычно она сочетается с задней расщелиной позвонка (spina bifida posterior). Одновременное незаращение тела и дужки позвонка носит название - рахисхизис. Когда расщелина захватывает дужки целого сегмента позвоночника, говорят о тотальной расщелине (например, spina bifida sacralis totalis).
Рис. 14. Бабочковидный позвонок: а - макропрепарат; б - рентгенограмма препарата.
Рис. 16. Блокирование (конкресценция) грудных и поясничных позвонков.
Рис. 15. Рахисхизис IV и V поясничных позвонков.
Рис.17. Сращение передних отделов трех грудных позвонков.
Блокирование (конкресценция) позвонков может быть полным и частичным. При полном блокировании наступает слияние соседних позвонков и в области тела, и в заднем отделе (рис. 16). При этой форме существенной деформации позвоночника не наступает. В то же время частичный блок вызывает деформацию, форма которой зависит от локализации спаяния позвонков. Чаще всего блокируются передние отделы тел позвонков (рис. 17), и это находит объяснение в эмбриогенезе позвоночника (формирование диска происходит в направлении сзади вперед).
При обширном блокировании шейных и верхнегрудных позвонков, которые сливаются в малодифференцированный конгломерат, развивается синдром Клиппеля - Фейля с резким укорочением шеи (рис. 18), ограничением подвижности шейного отдела позвоночника, низкой границей линии роста волос на задней поверхности шеи.
См. также Кривошея.
Сакрализация и люмбализация переходных позвонков в пояснично-крестцовой области занимает особое положение среди аномалий развития позвоночника (см. Переходный пояснично-крестцовый позвонок).
Аномалии развития суставных отростков выражаются в отсутствии суставных отростков, разной величине их, асимметричном расположении суставных фасеток (тропизм) и пр. Аномалией развития суставных отростков объясняют иногда развитие искривления позвоночника. Однако имеются случаи полного отсутствия пары суставных отростков на одной стороне (правда, при этом отмечается спаяние остистого отростка с дужкой смежного позвонка) и выраженной деформации не наступает.
Рис. 18. Синдром Клиппеля-Фейля.
Рис. 19. Спондилолиз V поясничного позвонка.
К аномалиям развития позвоночника относят также большую часть случаев спондилолиза (см.). При спондилолизе, который бывает одно- и двусторонним, отмечается несращение дужки в межсуставной области (рис. 19). Вследствие этого при двустороннем спондилолизе задняя часть дужки с нижними суставными отростками позвонка оказывается отделенной (имеется только хрящевое соединение) от ножек дужки с верхними суставными отростками. Когда имеет место соскальзывание тела позвонка, связанного с ножками дужки и верхними суставными отростками, с нижележащего тела позвонка, говорят уже о спондилолистезе (см.).
Аномалии развития позвонков на МРТ хорошо прослеживаются, так как магнитно-резонансная томография визуализирует мягкие ткани, отслеживают структуру позвоночных хрящей, суставно-связочных структур. Исследование безопасно для человека, не сопровождается радиационным воздействием, обладает высокой диагностической достоверностью.
Аномалии позвонков классифицируются на несколько разновидностей – патология строения, количества, формы, недоразвития отдельных структур.
Некоторые нозологические формы не приводят к клиническим симптомам. Другие характеризуются выраженными проявлениями. К примеру, аномалия Клиппеля-Файля приводит к головным болям, головокружению, шумом в ушах, психозам.
Распространенные варианты аномального строения позвоночника – добавочные шейные ребра, синдром Клиппеля-Файля, сакрализации, клиновидные позвонки, люмбализация. Постепенно вышеописанные изменения приводят к деформации позвоночной оси, неврологическим расстройствам.
Некоторые нозологические формы после устранения хирургическим путям способствуют нормализации состояния здоровья. Определенные варианты нельзя ликвидировать, поэтому людям приходится адаптироваться к врожденному нарушению строения позвоночного столба.
Аномалии развития позвонков: классификация
Аномалии изменения позвонков:
1. Соединение 5-го поясничного позвонка и крестцовой области – сакрализация;
2. Костная связь между 1-ым шейным позвонком и затылочной костью – окципитализация;
3. Разделение 1-го крестцового позвонка (S1) от основной крестцовой структуры – люмбализация.
Описанные аномалии изменения позвонков визуализируются на МРТ, КТ, рентгенографии шейной, поясничной области.
Аномалии формы:
1. Спондилолиз – задержка развития задних позвонков;
2. Клиновидные позвонки – затруднения функционирования передней части;
3. Незаращение тел и дужек.
При использовании магнитно-резонансной томографии вышеописанные изменения хорошо отслеживаются. Даже без трехмерного моделирования на томограммах прослеживается любая из вышеописанных видов патологии.
Аномалия шейных позвонков на МРТ (синдром Клиппеля-Файля)
Аномальное строение шейных позвонков при синдроме Клиппеля-Файля сопровождается сращением шейных позвонков между собой. Клиническим проявлением является укорочение шеи. Реже возникает соединение верхних грудных и шейных позвонков.
Основные симптомы аномалии Клиппеля-Файля:
Ограничение поворотов головы в сторону;
Отклонение затылка кзади;
Снижение границы роста волос;
Укорочение длины шеи;
Четкие кожные складки с локализацией от плечевой до затылочной области.
Синдром Клиппеля-Файля (короткой шеи) – нарушение генетического развития, поэтому нередко нозология сочетается с другими аномалиями строения позвоночника (незаращение дужек, добавочные шейные ребра). Иногда аномальное строение позвоночного столба сочетается с патологией нервной и сердечнососудистой систем. Нозологические формы сопровождаются падением чувствительности, парезами и параличами конечностей.
Оптимальным вариантом диагностики вышеописанных нозологических форм является МРТ, позволяющая четко дифференцировать следующие анатомические структуры:
Мышцы, связки, хрящевые диски;
Отростки, дужки, тела позвонков;
Нервные корешки, спинной мозг.
Возможность оценки состояния спинного мозга является важной характеристикой, позволяющей назначить сроки оперативного лечения, предотвратить параличи и парезы. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить степень изменения мягких тканей, определить компрессионное состояние.
Аномалии добавочных шейных ребер
У большинства пациентов патология выявляется случайно на МРТ, КТ, рентгенографии шейной области. Аномалии развития формируются после перенесенной травмы позвоночного столба. Без использования рентгенологических или лучевых методов нельзя верифицировать заболевание.
При отсутствии дегенеративно-дистрофических изменений ребер симптомы заболевания не проявляются. Провоцирует обострение остеохондроз, переохлаждение, травмы. Основные признаки патологии – боли затылка, онемение верхних конечностей, покраснение, синюшность кожи, слабость мышц рук.
Магнитно-резонансная томография при расщеплении позвонков
Незаращение дужек и тел позвонков приводит к снижению нагрузки на поврежденные отделы позвоночного столба. Чаще при МР-сканировании выявляют полное расщепление. Болевые ощущения в пояснице, крестцовом отделе позвоночного столба возникают из-за компрессии спинномозговых нервов. Слабость иннервации приводит к нарушению мышечной работы, сужению сосудов, появлению отечности, язвенных дефектов.
Второй вариант реже обнаруживается на МРТ. Выявляется патология в одном случае на 1500 новорожденных детей. Нозология сопровождается нарушением развития оболочек спинного мозга, формирования нервных корешков. При тяжелой ситуации расщепляется спинной мозг за счет его сдавления в области поражения за счет отеков. Через расщелину выпячивается спинной мозг, оболочки.
В грыжевое выпячивание выходит спинномозговое вещество (менингомиелоцеле).
Тяжелая форма характеризуется расстройствами внутренних органов, иннервируемых спинномозговыми ганглиями, выходящими из пораженного отдела. При локализации расщелины в поясничном или крестцовом отделах возможно нарушение иннервации тазовых органов, потеря двигательных функций нижних конечностей.
МРТ позвоночника позволяет отслеживать описанные осложнения, наблюдать состояние межпозвонковых дисков, связочных структур, спинномозгового вещества.
Аномалии изменения поясничных позвонков (люмбализация, сакрализация)
Отделение первого крестцового позвонка (сакрализация), сращение пятого поясничного позвонка с крестцом (люмбализация) – при этих аномальных структурах развиваются трофические расстройства, нарушение чувствительности, прослеживается патологическая функциональность внутренних органов, получающих импульсы с пораженной области.
Сколиоз у человека развивается на фоне аномальной структуры позвонков – полупозвонки, полудуги, полутела. На практике после проведения МРТ данные изменения встречаются во всех отделах (шейном, грудном, поясничном). Аномалии тел позвонков развиваются редко, но следует внимательно относиться к обследованию призывников. При наличии клиновидных позвонков, полутел под влиянием физических нагрузок в армии значительно повышается вероятность сколиотической деформации позвоночного столба.
Аномалии тел позвонков: тропизм, гипоплазия, патология Киммерли
Аномалии тропизма характеризуются неправильным стоянием суставных площадок между позвонками. При патологии один отросток находится в физиологическом положении, второй – во фронтальной плоскости. Аномалии тропизма крестцового, поясничного, грудного, шейного отделов могут сочетаться с полным незаращением дужек крестцового отдела.
В грудном отделе чаще возникает неслияние тел. Для пятого поясничного позвонка характерен спондилолиз – незаращение дужек с обеих сторон.
При нарушении количества и числа позвоночных структур существенно ухудшается статика. Под действием вертикальной нагрузки возникает компрессия спинномозговых структур. Агенезия ребер, недоразвитие или полное отсутствие тел сопровождается конкрессенцией, удвоением, экзостозами и синостозами. Данные аномалии развиваются у 8% пациентов.
В 3% случаев встречается аномалия Киммерли, которая приводит к выраженным дисциркуляторным расстройствам головного мозга за счет сдавления позвоночной артерии. При патологии развивается костный мостик, который превращает борозду сосуда в канал. Данная аномалия хорошо прослеживается на МРТ.
Боковые полупозвонки преимущественно локализуются в поясничном или шейно-грудном отделе. Добавочное ребро выходит из боковых отделов пораженного позвонка. Эпифизарные ростки при патологии располагаются с одной стороны, что приводит к боковому искривлению позвоночного столба – сколиоз.
Конкрессенция (блокирование) характеризуется синостозами, которые бывают частичными и полными. При последнем варианте часто развивается деформирующий спондилоартроз.
При сращении атланта и затылочной кости формируется сужение большого отверстия затылка. Патология шейной области негативно сказывается на функционировании головного мозга. Если ее обнаружить на ранней стадии, провести грамотное лечение, предотвращаются осложнения. При малейших клинических признаках патологии шеи необходимо проведение МРТ, особенно у детей.
Бабочковидные, клиновидные позвонки приводят к образованию синостозов между позвонками, находящимися рядом. На фоне патологии развивается спондилоартроз, остеохондроз, другие дегенеративно-дистрофические расстройства, приводящие к нейродистрофическим и корешковым синдромам. На фоне патологии возникает сужение корешкового канала, возможна компрессия спинного мозга.
У ряда пациентов после травмы возникает локальный болевой синдром с расположением в верхнем поясничном отделе. После проведения МРТ выявляет щель с локализацией в области поперечного отростка поясничного позвонка.
При выполнении рентгенографии подобные изменения принимают за перелом. Динамическая рентгенография не показывает зарастания. При раннем проведении магнитно-резонансной томографии исключается вероятность ошибочного диагноза и ненужного облучения пациента.
При проведении МРТ у врача лучевой диагностики появляется возможность для дифференциальной диагностики аномалии развития и строения позвонков с фиброзной дисплазией, болезнью Педжета, Реклингхаузена, деформирующей остеодистрофией. Патологическое разрастание фиброзных волокон в костной ткани имеет генетическую предрасположенность, но причины состояния не выявлены.
Анатомическое строение пораженного сегмента позвоночника приводит к неопластическим, посттравматическим, неврологическим изменениям. Такие осложнения часто возникают при фиброзной дисплазии, как моноссальной и полиоссальной форме.
Особое внимание при МР-сканировании уделяется спондилоэпифизарным дисплазиям, характеризующимся изменением формы тела позвонка.
Платиспондилии сопровождаются поражением нижнего грудного и поясничного отделов (Th8-L3). Причиной формирования нозологии является энхондральное окостенение всех отделов позвоночного столба. Аномалии развития спонгиозной кости сопровождаются изменением формы позвонка, имеющего бутылкообразный вид – с одной стороны структура имеет суженный участок, напоминающий горлышко бутылки.
«Центральный язык» при спондилометаэпифизарных дисплазиях сопровождается снижением высоты переднего отдела тела позвонка. При патологии у ребенка укорачивается шея, увеличивается вероятность шейного и грудного кифозов.
Литературные источники указывают на деформацию грудной клетки при аномальном строении грудного и поясничного отделов позвоночника.
В заключение отдельное внимание уделим комбинированным (онтофилогенетическим) аномалиям позвоночника.
Литературные источники указывают на малоизученный патогенез деформаций позвоночного столба. При люмбализации и сакрализации прослеживаются один из вариантов онтофилогенетической аномалии – косое стояние 5-го поясничного позвонка. Такое сочетание приводит к сколиозу (боковому смещению позвонков).
При выявлении у ребенка на МРТ данных изменений требуется строгое соблюдение принципов профилактики последующего смещения позвоночной оси. Добавочный задний полупозвонок на ограниченном промежутке часто характеризуется комбинированными аномалиями. При выявлении нозологии рекомендуется исследование всего позвоночного столба для выявления онтофилогенетических вариантов. Для этих целей идеально подходит магнитно-резонансная томография.
– это врожденные изменения количества или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности нарушений могут протекать бессимптомно либо сопровождаться изменением внешнего вида больного и неврологической симптоматикой: нарушениями чувствительности, парезами, трофическими расстройствами. Диагностируются по данным внешнего осмотра, рентгенографии, КТ и МРТ. Для оценки тяжести поражения нервной системы проводят неврологический осмотр. При компенсированных состояниях лечение консервативное, включает массаж, ЛФК, физиотерапию. При выраженных аномалиях, угрозе развития тяжелых осложнений показана хирургическая коррекция.
Общие сведения
Аномалии развития позвоночника – врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. Выраженность клинических проявлений может существенно различаться, зависит от тяжести дефекта По наблюдениям специалистов в сфере травматологии и ортопедии , любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.
Патанатомия
Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка). Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы. В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг. При недоразвитии, изменении формы и других нарушениях нормальные соотношения между перечисленными структурами нарушаются, что ведет к сдавлению нервных тканей, ухудшению амортизационной функции дисков и перегрузке суставов. Эти нарушения обуславливают появление патологической симптоматики и провоцируют развитие других заболеваний позвоночника.
Классификация
Аномалии развития позвоночника представляют собой достаточно разнородную группу патологий, различающихся как по анатомической основе нарушений, так и по тяжести проявлений. С учетом анатомических особенностей специалисты-вертебрологи различают следующие группы пороков развития позвоночного столба:
- Изменение количества позвонков : окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка), сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка), люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца), слияние нескольких позвонков.
- Изменение формы позвонков : полупозвонки или клиновидные позвонки (при задержке развития костных структур в передних отделах), спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
- Недоразвитие отдельных частей позвонков : незаращение дужек и тел позвонков.
Виды аномалий
Синдром Клиппеля-Фейля
Синдром короткой шеи или синдром Клиппеля-Фейля заключается в конкресценции (сращении) шейных позвонков. Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки. Аномалия проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади). В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.
Синдром короткой шеи диагностируется на основании симптоматики и данных рентгенографии шейного отдела , нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.
Синдром шейных ребер
Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Иногда симптоматика, характерная для шейного ребра , появляется после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения. Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).
Расщепление позвонков
Самая распространенная аномалия развития позвоночного столба. В большинстве случаев расщепление позвоночника (Spina bifida) обусловлено незаращением дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.
Закрытый вариант патологии встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца. При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются расстройства чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.
Открытое расщепление наблюдается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Патология относится к категории тяжелых аномалий, сопровождается другими врожденными дефектами (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга). Особенно неблагоприятным вариантом является порок, при котором расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.
В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций. Диагностика расщепления позвонков осуществляется при помощи КТ позвоночника . Для визуализации мягкотканных структур (спинной мозг, связки, межпозвоночные диски) проводится МРТ.
Люмбализация и сакрализация
Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.
Клиновидные позвонки
Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.
Лечение аномалий развития позвоночника
При слабо или умеренно выраженном корешковом синдроме, обусловленном изменением анатомических соотношений и вторичным поражением структур позвоночника осуществляется консервативное лечение аномалий. Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для хирургического вмешательства. При шейных ребрах проводится резекция добавочной кости, при других патологиях выполняются операции на позвоночнике . При грыжах спинного мозга лечение только оперативное.